Voetafwijkingen bij Charcot-Marie-Tooth Ziekte

Wat is Charcot-Marie-Tooth Ziekte?

Charcot-Marie-Tooth ziekte (CMT) is een groep aandoeningen die de perifere zenuwen aantasten. Dit zijn de zenuwen die boodschappen tussen de hersenen en de spieren in het lichaam doorgeven. De ziekte is vernoemd naar de drie artsen die het in 1886 beschreven: Jean Martin Charcot ,Pierre Marie in Parijs, en Howard Henry Tooth in Cambridge, Engeland. CMT wordt ook wel erfelijke motorische en sensorische neuropathie (HMSN) of peroneale spierdystrofie genoemd.

Alle vormen van CMT veroorzaken schade aan de perifere zenuwen, wat leidt tot spierzwakte en verlies van gevoel in armen, benen, handen en voeten. De symptomen verschijnen vaak in de adolescentie of vroege volwassenheid, maar kunnen zich ook later in het leven ontwikkelen.

 

Symptomen

De symptomen van CMT variëren sterk tussen personen. Ze beginnen meestal in de voeten en benen en verergeren langzaam in de loop van de tijd. Uiteindelijk kunnen de handen en armen ook worden aangetast. Enkele veelvoorkomende symptomen zijn:

  • Spierzwakte: Spierzwakte in de voeten, enkels en onderbenen kan leiden tot een afwijkend looppatroon.
  • Botafwijkingen: Spierzwaakte en  verstoorde spierevenwicht kan leiden tot voetafwijkingen zoals hamertenen en hoge voetbogen.
  • Gevoelsverlies: Mensen met CMT verliezen vaak gevoel in hun voeten en handen, wat kan leiden tot een verminderde pijnwaarneming.

Oorzaken

Charcot-Marie-Tooth is een erfelijke aandoening, wat betekent dat het binnen families voorkomt. De meeste vormen van CMT worden veroorzaakt door fouten in genen die de werking van zenuwen beïnvloeden, specifiek axonen (lange zenuwuitlopers) en myeline (beschermend weefsel rond axonen). Genmutaties kunnen de zenuwsignalen vertragen, waardoor spieren na verloop van tijd verzwakken. Soms ontstaat CMT spontaan door een nieuwe mutatie bij de conceptie.

Diagnose

Uw arts kan verschillende onderzoeken aanbevelen om de oorzaak van uw symptomen vast te stellen, waaronder:

  • Röntgenfoto’s: Om eventuele botafwijkingen, zoals scoliose, heupdysplasie of voetafwijkingen te controleren.
  • Zenuwgeleidings- en elektromyografie-onderzoeken: Om de werking van de zenuwen en spieren te meten.
  • Genetische tests: Om genetische mutaties die CMT veroorzaken(meer dan 100 genmutaties), op te sporen.

Behandelopties

Hoewel er geen genezing voor CMT is, zijn er veel behandelingen en hulpmiddelen die kunnen helpen om de fysieke uitdagingen te beheersen en een voldaan leven te leiden.

Niet-chirurgische behandelingen:

  • Kinesitherapie: Gerichte oefeningen om spierkracht en flexibiliteit te verbeteren. Dit helpt om mobiliteit te behouden.
  • Hulpmiddelen: Braces, zoals enkel-voet orthesen (AFO’s), kunnen de voeten ondersteunen en looppatronen verbeteren.
  • Ergotherapie: Helpt bij het verbeteren van hand- en vingerbewegingen en biedt hulpmiddelen om dagelijkse activiteiten te vergemakkelijken.
  • Voetzorg: Regelmatige controle van de voeten is belangrijk om drukletsels en infecties te voorkomen. Een podoloog kan helpen met eeltverwijdering en advies betreffende goed passend schoeisel.

 

Chirurgische behandeling

In sommige gevallen kan een operatie worden aanbevolen om voetafwijkingen te corrigeren en de voetpositie te verbeteren. Hoewel operaties botafwijkingen kunnen aanpakken, lossen ze spierzwakte of gevoelsverlies niet op.

Bij Charcot-Marie-Tooth ziekte ontstaan voetafwijkingen door spieronevenwichten die de positie en beweging van de voet beïnvloeden. Hierdoor kan het nodig zijn om pezen (en hun bijbehorende spieren) te verplaatsen om de balans in de voet te herstellen.
Chirurgische ingrepen voor CMT voetafwijkingen moeten individueel worden afgestemd op elke patiënt. Dit hangt af van de specifieke afwijking, de spierfunctie en de leeftijd van de patiënt. Vaak is een combinatie van procedures nodig, die meestal in één operatie worden uitgevoerd.

 

Veelvoorkomende Chirurgische Ingrepen

De volgende operaties worden vaak toegepast om voetafwijkingen bij Charcot-Marie-Tooth te corrigeren:

  • Peroneus Longus naar Peroneus Brevis peesverplaatsing: Helpt de balans in de voet te herstellen door een pees van plaats te veranderen.
  • Losmaken van de strakke plantaire fascie: Verlicht spanning en verbetert de voetpositie.
  • Verlenging van de kuitspier: Verbetert de mobiliteit van de voet en vermindert strakke pezen.
  • Herpositionering van het eerste middenvoetsbeentje (dorsiflexie-osteotomie van het eerste middenvoetsbeentje): Helpt bij het corrigeren van een afwijkende voetboog.
  • Verschuiven van het hielbeen naar buiten (lateraliserende calcaneale osteotomie): Corrigeert de positie van het hielbeen.
  • Correctie van klauwtenen: Helpt bij het rechtzetten van tenen die krom staan.
  • Correctie van dropvoet (tibialis posterior transfer naar de bovenkant van de voet): Helpt bij het verbeteren van de voetpositie tijdens het lopen.
  • Tripelartrodese: Bij een Triple artrodese worden 4 botten in de voet die samen drie(triple) gewrichten vormen aan elkaar vast gezet (artrodese)
  • Enkelarthrodese (fusie): Een ingreep waarbij de enkel wordt vastgezet om pijn te verminderen en de stabiliteit te verbeteren.

Prognose en ondersteuning

CMT verergert langzaam in de loop van de tijd, zelfs met de juiste behandeling. Steun van familie, vrienden en medische professionals is belangrijk. Er zijn ook steungroepen beschikbaar om patiënten en hun families te helpen omgaan met de progressieve aard van de ziekte.

 

Genetisch advies

Genetisch advies wordt aanbevolen om patiënten te helpen de overervingspatronen van hun aandoening te begrijpen en te ondersteunen bij gezinsplanning.

Voor verdere vragen of ondersteuning, kunt u contact opnemen met uw behandelend arts of een gespecialiseerde zorgverlener.